Milyonda Bir Görülen Katı Kişi (Stiff Person) Sendromu Nedir?

Son yüzyılda inanılmaz bir gelişim gösteren tıp bilimi geçmiş dönemlerin bazı ölümcül hastalıklarını basit birer rahatsızlığa dönüştürmüş durumda. Bu sayede modern insanın ömrü, geçmiş dönemdekilerden çok daha uzun, yaşamı ise çok daha konforlu. Ancak gizemli, nadir ve büyük oranda çözümsüz bazı hastalıklar bugün dahi varlığını devam ettiriyor. İşte dünyaca ünlü şarkıcı Celine Dion ile bir kez daha gündeme gelen “Katı Kişi Sendromu” (Stiff Person) da bu gizemli ve nadir hastalıklardan biri.

Kanadalı şarkıcı, kısa süre önce sosyal medya hesabından yaptığı bir paylaşımla Katı Kişi Sendromu’na yakalandığını, yürümekte ve şarkı söylemekte zorluk çektiğini bu nedenle önümüzdeki yıl gerçekleştirilmesi planlanan konserlerin iptal edildiğini duyurdu. Peki, tam olarak nedir bu Katı Kişi Sendromu? İşte milyonda bir görülen gizemli hastalık Katı Kişi Sendromu hakkında bilmeniz gerekenler.

Katı Kişi Sendromu, ilk defa 1956 yılında F. P. Moersch ve H. W. Woltman tarafından tanımlandı

İkilinin uzun yıllar boyunca süren çalışmaları ilk etapta 14 hasta üzerindeki araştırmalarına ve gözlemlerine dayanıyordu.

Katı Kişi Sendromu nedir?

Sendrom, genel olarak gövdedeki ve çeşitli uzuvlardaki kasların inişli çıkışlı katılık ve sertlik halini ifade eden nörolojik bir hastalık. Bununla birlikte sendroma sahip kişilerde ses, dokunma veya üzüntü gibi bazı dış uyaranlara karşı aşırı hassasiyet gelişiyor ve buna bağlı olarak kas spazmları görülüyor.

Öte yandan sendromun kamburluğa veya çeşitli duruş bozukluklarına neden olduğu, bazı vakalarda hastaların yürüyemeyecek ve hatta hareket edemeyecek duruma geldiği biliniyor.

Katı Kişi Sendromu’na yakalanan kişilerin pek çoğunda “evden dışarı çıkma korkusuna” rastlanıyor

Çünkü sendrom, hastaların yürümesini ve hareket etmesini zorlaştırıyor. Bununla birlikte hastalar, sokaktaki yüksek sesli tetikleyicilerin kas spazmlarına neden olabileceğinden, bunun sonucunda da düşme tehlikesi yaşayabileceklerinden endişe ediyorlar. Üstelik bu endişeler hiç de yersiz değil.

Sendroma sahip kişiler, kaslarındaki katılık veya spazmlar nedeniyle normal insanların reflekslerinden yoksun hale geliyor. Bu nedenle sık sık düşme tehlikesi yaşıyorlar. Öte yandan bu kişilerin düşmeleri ciddi yaralanmalarla sonuçlanabiliyor.

Yapılan bilimsel çalışmalara göre kadınların Katı Kişi Sendromu’na yakalanma ihtimali erkeklerden daha yüksek

Bilim insanları kadınların sendroma yakalanma olasılığının 2 kat daha yüksek olduğunu ifade ediyor. Bununla birlikte sendrom en çok ortaya yaşlı kişilerde görülüyor. Uzmanlar sendromun her yaştan kişide görülebileceğini ancak yaygın olarak 40-50 yaş arası kişilerde görüldüğünü ifade ediyor. Öte yandan sendroma sahip kişilerin yarısından fazlasında, çeşitli otoimmün hastalıklara rastlanıyor.

Katı Kişi Sendromu milyonda bir görülen son derece nadir bir hastalık

Bununla birlikte oldukça da gizemli. Çünkü sendroma neden olan şey, bugün dahi tam olarak bilinmiyor. Ancak bir nörolojik rahatsızlık olması nedeniyle sendromun kökeni hakkındaki araştırmalar da bu alanda yoğunlaşmış durumda. Bazı araştırmalar ise sendromun beyinde, omurilikte veya bağışıklık sisteminde gelişen bazı durumlara verilen bir tepki olarak ortaya çıktığını ileri sürüyor.

Nasıl teşhis ediliyor?

Katı Kişi Sendromu çoğu zaman Parkinson, MS ve Fibromiyalji gibi hastalıklarla karıştırılıyor. Bunun dışında bazı vakaların, sendromun teşhis edilmesinden önce anksiyete veya fobi gibi hatalı tanılarla ilişkilendirildiği biliniyor. Bu nedenle son dönemde sendromun tanısı için “glutamik asit dekarboksilaz” isimli antikorun seviyesini ölçen bir kan testi kullanılıyor. Bu antikor, örneğin diyabet hastalarında normalden 10 kat daha fazla bulunuyor. Katı Kişi Sendromu’na sahip kişilerde ise normalden 100 kat fazla glutamik asit dekarboksilaz antikoruna rastlanıyor.

Sendromun bilinen kesin bir tedavisi yok!

Bu nedenle hastalığın tedavi sürecinde genellikle çeşitli anksiyete ilaçları kullanılıyor. Ayrıca çeşitli kas gevşetici ilaçlarla birlikte, bağışıklık sistemine etki eden bazı ilaçlara da başvuruluyor. Sendromun tedavi süreciyle ilgili yapılan bazı çalışmalara göre bu ilaçların kaslardaki katılığın giderilmesinde etkin olduğu ve dış uyaranlara karşı geliştirilen hassasiyeti azalttığı ifade ediliyor. Öte yandan yine bu ilaçların, sendroma sahip kişilerdeki duruş bozukluklarının tedavisinde de fayda sağladığı ifade ediliyor.

…